ARTIGOS DE REVISÃO

Famílias de crianças com doença falciforme: revisão integrativa

Elaine Cristina Rodrigues Gesteira¹, Regina Szylit Bousso², Maira Deguer Misko³, Carolliny Rossi de Faria Ichikawa², Patrícia Peres de Oliveira¹

¹Universidade Federal de São João del-Rei
²Universidade de São Paulo
³Universidade Federal de São Carlos

RESUMO
Objetivo: identificar as evidências científicas sobre as famílias de crianças com doença falciforme.
Método: revisão integrativa a partir da busca com os descritores anemia Sickle Cell OR Hemoglobin SC Disease OR Hemoglobin Sickle AND Family AND Family Relations AND Child em português, em inglês e espanhol, nas bases de dados MEDLINE, LILACS, CINAHL, PUBMED, publicados entre janeiro/2005 e janeiro/2015.
Resultados: foram selecionados 16 artigos que originaram as categorias temáticas impacto da doença falciforme na família, repercussões psicossociais na dinâmica familiar, qualidade de vida da criança e sua família e suporte social/rede de apoio.
Discussão: os estudos referem que a família se manteve como a principal provedora no cuidado da criança com doença falciforme, enfrentando os desafios para o alcance da integralidade do cuidado e lutando pela qualidade de vida de seus filhos.
Conclusão: essas evidências subsidiarão a equipe multiprofissional na construção de um cuidado contínuo às famílias de crianças doentes falciformes.
Descritores: Anemia Falciforme; Hemoglobina Falciforme; Família; Enfermagem Pediátrica.

INTRODUÇÃO

A doença falciforme (DF) pertence a um grupo de desordem genética mais comum no Brasil, causada por uma hemoglobina modificada (HbS). Geralmente, os genitores são assintomáticos de um único gene afetado (heterozigotos) e produzem HbA e HbS, transmitindo à criança, que recebe o gene modificado em dose dupla (HbSS) caracterizando a anemia falciforme, uma das formas mais graves das hemoglobinopatias.

A presença da hemoglobina variante S nas hemácias prejudica o seu normal funcionamento, acarretando uma diminuição na sobrevida dos eritrócitos (hemólise) e consequentemente sintomas relacionados aos fenômenos vaso-oclusivos⁽²⁾.

A gênese da doença ocorreu na África e disseminou-se pelas Américas por meio da imigração dos escravos, com isso houve um aumento da população afrodescendente no Brasil. A DF constituiu-se um problema de saúde pública devido à sua prevalência e importância clínica^(3-4).

As manifestações clínicas da DF iniciam por volta do sexto mês de vida da criança e incluem crises álgicas, icterícia, anemia crônica, priapismo, risco aumentado para acidente vascular encefálico (AVE), cálculos biliares e infecções recorrentes, principalmente do trato respiratório⁽⁵⁾.

A presença dos sintomas físicos principalmente relacionados às reações dolorosas interfere na vida diária da criança com DF, estendendo-se também para os membros da família, pois, frequentemente, a mesma não está organizada para enfrentar o adoecimento e suportar a angústia de algum de seus membros. No caso de um diagnóstico de DF, o efeito é ainda mais avassalador^(6-7), seja pelo manejo da dor e complexidade do tratamento, seja pelo impacto emocional e psicossocial, uma vez que a família é a principal fonte de apoio dos indivíduos na contemporaneidade e, quando algum de seus entes apresenta-se fragilizado por qualquer desequilíbrio, ela precisa adaptar-se à nova situação^(7-8).  

Nesse sentido, a família da criança assume os cuidados contínuos, relacionados principalmente ao agravamento dos sintomas e monitoramento de crises dolorosas⁽⁹⁾.

Na atualidade, poucos estudos exploram as experiências da família no cuidado à criança com DF. A maior parte das produções engloba aspectos biológicos, farmacológicos e genéticos.

Assim, o presente estudo justifica-se pela necessidade de investigar as evidências científicas sobre o assuntoreunindo resultados que possam dar subsídios para a enfermagem em intervenções com famílias de crianças com DF.

Desse modo, acredita-se que os profissionais de saúde possam refletir acerca da temática sensibilizando-os para o planejamento e implementação de ações efetivas que possam garantir uma melhor qualidade de vida para a criança com DF e sua família.

Portanto, o objetivo do presente estudo foi identificar as evidências científicas sobre famílias de crianças com doença falciforme.

MÉTODO

Trata-se de um estudo que utilizou a revisão integrativa, método amplo que reúne simultaneamente a inclusão de pesquisas experimentais e não experimentais para o alcance de uma compreensão mais completa sobre um fenômeno de interesse, apresentando o estado da ciência e aplicabilidade na prática de enfermagem⁽¹⁰⁾.

Para elaboração da presente revisão integrativa, as seguintes etapas foram realizadas: identificação do problema (definição clara sobre o propósito da revisão), busca da literatura (delimitação de palavras-chave, bases de dados, estabelecimento de critérios de inclusão e exclusão para a seleção dos artigos), avaliação e análise dos dados⁽¹⁰⁾.

Para guiar a revisão integrativa formulou-se a questão: quais são as evidências científicas em relação à família frente à criança portadora de doença falciforme?

Utilizando-se as bases de dados eletrônicas MEDLINE (Literatura Internacional em Ciências da Saúde), LILACS (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde), CINAHL (Cummulative Index to Nursing and Allied Health Literature) e PUBMED (National Library of Medicine and National Institutes of Health), a foi realizada pelos autores de forma independente, a fim de garantir a legitimidade do estudo, a busca on-line de artigos científicos publicados nos últimos dez anos, ou seja, de janeiro de 2005 a janeiro de 2015, devido à consolidação do Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN) para hemoglobinopatias ter sido em 2005 em todo território nacional, pois desde a portaria GM/MS 822, de 6/06/2001, foram quatro anos até consolidar o PNTN em todo o Brasil.

Ressalta-se também que em outros países, como a Inglaterra e os EUA, foi obrigatória a Triagem Neonatal para DF a partir de 2006; no mesmo ano, a Organização Mundial de Saúde (OMS) reconheceu a DF como um problema de saúde pública no continente africano⁽³⁾.

Os critérios de inclusão dos artigos foram: artigos publicados em português, inglês ou espanhol, com resumos disponíveis nas bases de dados selecionadas no período compreendido entre 2005-2015; artigos publicados cuja metodologia incluía participantes da família ou pais, cuidadores e crianças com DF e artigos que em sua discussão abordasse aspectos da vivência familiar frente a doença e o cuidado.

Foram excluídos da seleção artigos que não contemplaram a pergunta, artigos que não apresentavam o resumo nas bases de dados e não disponíveis no formato de texto completo, artigos escritos em idioma que não definidos no estudo, resumos e anais de congressos, comentários, editoriais, opiniões, notas prévias, relatórios, artigos de revisão narrativa e de revisão crítica.

Para a realização da busca, foram utilizadas combinações entre as palavras-chave, consideradas descritores no DeCS (Descritores em Ciências da Saúde) e MeSH ( Medical Subject Headings: “anemia sickle cell” [DeCS Terms] OR “Hemoglobin SC Disease”[DeCS Terms] OR “hemoglobin, sickle”[DeCS Terms] AND “family”[MeSH Terms] OR “family”[DeCS Terms] OR “family relations”[MeSH Terms] OR “family relations”[DeCS Terms] AND “child”[MeSH Terms] OR “child”[ DeCS Terms]. Nas bases de dados CINAHL e portal PUBMED foram utilizados os descritores em inglês; em seguida, para o acesso à base MEDLINE utilizaram-se os descritores em português, espanhol e inglês; já na base de dados LILACS, os descritores em português e espanhol. A partir da combinação desses descritores, foram localizadas 146 referências, conforme Figura 1.

Na sequência foi realizada a leitura analítica destes estudos (16 artigos), que foram encontrados e numerados segundo a ordem de localização, e os dados organizados a partir da acepção das informações a serem extraídos das publicações elegidas. O cerne da revisão integrativa é a categorização dos estudos. Nesse sentido, procede-se a apresentação dos resultados e a discussão das informações de forma descritiva e por meio da construção de um quadro sintético, contendo: código do estudo, segundo a classificação de seus autores; objetivos; periódico; ano de publicação; características do estudo e outro quadro sinóptico com a comparativa dos estudos e seus níveis de evidência.

De acordo com a prática baseada em evidências, os estudos devem ser avaliados e classificados de forma hierárquica segundo o nível de evidência. Isso contribui para a tomada de decisões na área da saúde. Neste estudo, adotou-se a proposta de Melnyk e Fineout-Overholt⁽¹¹⁾, descrita abaixo:

I Evidências oriundas de revisão sistemática ou meta-análise de todos relevantes ensaios clínicos randomizados controlados ou provenientes de diretrizes clínicas baseadas em revisões sistemáticas de ensaios clínicos randomizados controlados;
II Evidências derivadas de pelo menos um ensaio clínico randomizado controlado bem delineado;
III Evidências obtidas de ensaios clínicos bem delineados sem randomização;
IV Evidências provenientes de estudos de coorte e de caso-controle bem delineados;
V Evidências originárias de revisão sistemática de estudos descritivos e qualitativos;
VI Evidências derivadas de um único estudo descritivo ou qualitativo;
VII Evidências oriundas de opinião de autoridades e/ou relatório de comitês de especialistas.

RESULTADOS

Descrição dos estudos
Em relação ao ano de publicação, dos 16 dos artigos integrantes do estudo apresentados no Quadro 1,  verificou-se maior produção no ano de 2013, com três artigos. Entre 2005, 2006 e 2014, não foram identificados estudos relacionados à temática.

Quanto à caracterização dos estudos que compuseram a seleção, destaca-se que as publicações estão distribuídas em revistas de enfermagem, médicas, de hematologia e de ciências e saúde coletiva, sendo que todos os artigos estavam no idioma inglês e quatro eram produções nacionais.

Em relação à abordagem metodológica, os estudos eram de abordagem quantitativa, qualitativa e quanti-qualitativa; já quanto ao delineamento, estudos transversais, descritivos, exploratórios e um estudo de caso.

Sinopse dos artigos incluídos
As produções selecionadas apontaram aspectos em relação aos cuidados dispensados à criança com DF e a mudança na rotina familiar^(7,9,22-23). Alguns estudos salientaram a experiência dos pais no cuidado, especificamente da mãe, desvelando um papel duplo de ser mãe e cuidadora^(8,15,23).

As questões que envolvem fatores de risco psicossociais foi outro ponto frequentemente encontrado nos estudos selecionados^{(12-13-14-15,21)}, incluindo alterações emocionais em irmãos da criança afetada^(14,17,21).

Diante da vivência da família da criança com DF, os artigos revelam um funcionamento familiar desafiador envolvendo assuntos como comunicação, papéis alterados e dificuldades psicossociais^{(7,9,16,20-21)}.
Houve estudos sobre qualidade de vida da criança e dos pais (cuidadores)^(9,13,22,25).

Outro aspecto levantado nos artigos foi relacionado à origem da doença, que tendo sua procedência na população afrodescendente, trouxe questões sobre etnia, gênero e estigma^(12,19).
Ainda destacaram-se nos estudos^{(7-8-9,18,20,21,24,25)} a necessidade de aprimorar o suporte social e a rede de apoio às crianças e suas famílias.
A sinopse comparativa dos estudos e seus níveis de evidência encontram-se no Quadro 2.

DISCUSSÃO

Da análise do conteúdo das publicações selecionadas, emergiram quatro categorias temáticas: impacto da doença falciforme na família, repercussões psicossociais na dinâmica familiar, qualidade de vida da criança e sua família e suporte social e rede de apoio.

Impacto da DF na família
Cada família é uma unidade, e na atuação com ela é necessário concentrar o nosso olhar para a interação entre os seus membros, e não somente no indivíduo. Por isso, no manejo da doença crônica, avaliação e cuidado devem incluir o foco na família e não apenas no  paciente⁽¹⁵⁾.

Um estudo confirma que a DF altera a rotina familiar, modificando não somente a vida da criança, como também a de seus irmãos saudáveis que vivenciam interrupções em sua rotina em detrimento das demandas da doença do irmão afetado. Consequentemente, há estresse e um desequilíbrio no funcionamento psicossocial dos membros familiares⁽⁷⁾. Essas mudanças no núcleo familiar são desencadeadas por um novo estilo de vida cercada de cuidados relacionados ao uso específico de medicamentos^(13,23), constantes hospitalizações nos momentos de crises⁽²²⁾, busca por dieta adequada⁽²³⁾, restrições de atividades físicas^(9,23) e outros cuidados que são necessários para o controle da morbidade⁽²³⁾ da DF.

Essas modificações impostas pelo manejo da doença sobrecarregam os pais, que além de cuidarem do filho afetado pela doença, também precisam balancear os cuidados necessários aos outros filhos não doentes, o que pode gerar conflitos no ajustamento familiar^(14,17,21).

Nesse sentido, as famílias e crianças experenciaram sentimentos diversos, entre eles, o sofrimento gerado pela sobrecarga física e psicossocial, que pode acometer todos os membros, mas principalmente o cuidador principal⁽⁹⁾.

Ao estudarem o cotidiano dessas famílias, pesquisadores destacaram que as mães são as principais responsáveis pelo cuidado⁽⁸⁾ e assumem o duplo papel de mãe e cuidadora^(8,15,23), já que estão mais envolvidas nos cuidados diários dos filhos⁽¹⁵⁾.

Outro estudo⁽²³⁾ revelou que a experiência do cuidado a criança com DF determina as decisões reprodutivas das mães - algumas não desejam mais ter filhos com receio de terem um segundo filho com a doença. Além disso, acarretaria mais despesas, necessitando de maior ampliação da renda familiar⁽¹³⁾.

Em outro estudo⁽⁸⁾, destacou-se que muitas mães deixam o trabalho para dedicar-se exclusivamente ao filho doente, buscando muitas vezes empregos informais no próprio lar para garantir a proximidade e a atenção contínua junto ao filho, consequentemente, a redução nas finanças da família^(15,23) pode gerar riscos para um sofrimento físico, social e emocional levando a um desajuste conjugal⁽¹⁵⁾.

Desse modo, as experiências no cuidado da criança com DF envolvem mecanismos de superação dia a dia⁽⁸⁾ a fim de que a família busque a melhor maneira de enfrentar e se adaptar num cotidiano marcado por episódios de agudização da doença⁽¹²⁾, sofrimento, medo do futuro, ausências no emprego e intercorrências que desencadeiam riscos psicossociais^(8,12-13).

Repercussões psicossociais na dinâmica familiar
As repercussões psicossociais diante da experiência de cuidado com o filho com DF pode ser gerado por sentimento de culpa em ter gestado um filho doente^(9,19), além disso, o risco em conceber outra criança com DF podem ter um efeito negativo sobre o humor das mães cuidadoras^(7,22).

Muitas famílias das crianças com DF enfrentam desafios psicossociais relacionadas às internações frequentes e restrição nas atividades sociais que desencadeiam prejuízo na qualidade de vida e sintomas psicológicos⁽⁹⁾.

O estresse do manejo da doença traz repercussões na dinâmica familiar, podendo levar ao risco de depressão dos genitores⁽²²⁾, como apontado em um artigo em que metade dos cuidadores de crianças com DF estavam em risco de depressão⁽¹³⁾ .
Estudos com famílias americanas de origem africana salientaram que dificuldade financeira^{(7,17,19-20,22)}, baixo nível educacional do cuidador^(13,19) e difícil funcionamento familiar ^(7,15-16) são fatores de risco determinantes para o aumento dos sintomas da doença e do sofrimento psicológico das famílias⁽¹⁴⁾.

Já os artigos^(15,20) afirmam que o manejo da DF requer um atendimento especial à criança mesmo sem ela estar em crise. Combinado com as experiências intermitentes de crises, admissões hospitalares e transfusões contínuas, é notável que o estresse constitua um risco para a disfunção psicossocial do cuidador e de outros membros da família.

Como qualquer doença crônica, o estresse e o sofrimento podem levar a interrupções nas relações intrafamiliares⁽⁷⁾. A família busca um novo sentido para que haja um funcionamento familiar mais organizado frente às repercussões psicossociais que se apresentam.

Nesse sentido, a enfermagem coloca-se numa posição privilegiada. Sendo a área do cuidado por excelência, é possível contribuir com orientações que possam ajudar as famílias na adaptação ao novo⁽¹²⁾.

O funcionamento familiar de crianças com DF devido à quantidade de hospitalização e à necessidade de atendimento médico reduz a qualidade do tempo que as famílias conseguem dispender uns com os outros, prejudicando o envolvimento afetivo entre os membros familiares^(16,21). As famílias podem se beneficiar de estratégias para melhorar a comunicação, gestão do tempo e resolução dos conflitos, ou seja, o funcionamento familiar, quando melhoram a negociação de seus papéis antes e durante as crises de falcização, a fim de promover o melhor manejo da doença⁽¹⁶⁾.

Para lidar com o desajuste familiar, autores desenvolveram pesquisas nesse campo e sugeriram maior atenção nas áreas de comunicação^(16-17), papéis^(14,21) e o envolvimento afetivo entre os membros da família⁽¹⁶⁾ - inclusive os irmãos da criança doente, que estando envolvidos por uma comunicação recíproca com os seus pais⁽¹⁷⁾, demonstraram conhecimento nos cuidados com o irmão afetado.

Desse modo, o envolvimento de todos os membros no cuidado ameniza a sobrecarga do cuidador, facilita a divisão de tarefas e de papéis, organiza o funcionamento familiar e reduz sintomas de risco como depressão^(13,22), estresse e sofrimento na criança^{(7,8,12-13-14-15)} e família.

Qualidade de vida da criança e sua família
As publicações internacionais^(13,16) e nacionais⁽²²⁾ sobre a Qualidade de vida da criança e da família conduzem reflexões devido às restrições nos aspectos emocional, social, familiar e físico que os envolvem no cotidiano.

O tema vem sendo investigado, já que a DF é uma doença crônica que leva a limitações^(8-9,13,24), frustações, desesperanças e perdas^(8-9,22,24), a criança deixa de frequentar a escola quando está em crise ou mesmo precisa de atendimento hospitalar^{(8-9,12-13,16,21-22)}, os encargos físicos e psicossociais levam ao adoecimento psicológico, que prejudicam a qualidade de vida dessas pessoas^{(8-9,13,18,21-22)}.

Nos últimos 20 anos, foram desenvolvidos vários instrumentos para avaliar a qualidade de vida em crianças. Um deles, o Pediatric Quality of Life Inventory (Peds QL) versão 4.0, que avalia a qualidade de vida em crianças saudáveis e com doença crônica, foi atualmente validado no contexto brasileiro⁽²²⁾.

Estudar a qualidade de vida em crianças com DF se faz necessário, já que uma série de fatores como a dor afetam a qualidade de vida de crianças com DF, pois está associada ao prejuízo do funcionamento recreativo e social, bem como a frequência escolar e atividades de lazer, prejudicando a vida diária^(7,21).

Tão importante quanto avaliar a qualidade de vida em crianças com DF é avaliar a de seus pais cuidadores, que além de sofrerem com o manejo diário da doença⁽²²⁾,  lidam com o fardo de transmitirem ao filho uma doença que envolve questões sociais e étnicas^(9,13,19). Uma pesquisa evidenciou que algumas mulheres são estigmatizadas pela própria família, por serem vistas como portadoras da doença para o filho⁽¹⁹⁾. Este aspecto faz com que tenham um maior risco para a baixa qualidade de vida⁽¹⁴⁾.

Em outro estudo foi identificado que os pais percebem uma baixa qualidade no cuidado prestado a seus filhos no ambiente hospitalar e acreditam que este atendimento seja por questões étnicas e raciais⁽¹²⁾, corroborando com o estudo anterior, em que se destaca que a origem afrodescendente leva à estigmatização⁽¹⁹⁾, e consequente diminuição da qualidade de vida de cuidadores e crianças com DF⁽¹⁴⁾.

Entre os determinantes que contribuem para a baixa qualidade de vida encontram-se ainda os aspectos socioeconômicos⁽²²⁾, fato que a maioria dos cuidadores deixam de trabalhar ou pedem saídas antecipadas para cuidar da criança doente^(8,24), o que comumente acarretará uma sobrecarga do cuidador⁽²²⁾, levando-o a uma baixa qualidade de vida no cotidiano.

Ressalta-se a necessidade de mais estudos no contexto brasileiro que englobem o tema Qualidade de vida da criança com DF e as variáveis socioeconômicas e culturais a fim de evidenciar lacunas e aprimorar o cuidado integral a esses pacientes e suas famílias⁽²²⁾.

Suporte social e rede de apoio de famílias de crianças com DF
Considerando a assistência em saúde e a necessidade de auxílio para as famílias, os estudos internacionais afirmam que o suporte social é determinante para a aderência ao tratamento da doença^(7,9,18).

Após a confirmação do diagnóstico, a motivação da família em dar seguimento à terapêutica da criança com DF é facilitada pelo enfrentamento diante dos eventos estressores que permeiam a rotina de cuidados com criança, como as recorrentes internações, exames e consultas⁽¹⁸⁾. Para tanto, o suporte social é o esteio para que os pais e crianças vivenciem a experiência de manejo da DF com mais segurança⁽⁸⁾. Um suporte social limitado desencoraja a família, que, desamparada, sente dificuldades em conduzir a tomada de decisões em relação ao regime terapêutico^(14,24).

Desse modo, a família extensa, os amigos, vizinhos e profissionais de saúde, como pilares do suporte social⁽¹⁸⁾, favorecem a elaboração de habilidades por parte dos pais para enfrentarem a rotina modificada em decorrência da doença de seus filhos^(8,18).

Os comportamentos da família frente ao processo de saúde e doença são influenciados pelos distintos tipos de suporte (emocional, social e médico). Mais suporte social corresponde a um maior envolvimento e consciência da família nos cuidados com o filho doente. Havendo dificuldades comportamentais e psicológicas em relação ao manejo diário da criança com DF, há também o desajuste na dinâmica familiar e estas famílias passam a não exercer os cuidados de rotina^(7,15,16), elevando o risco para complicações da doença⁽⁷⁾.

Para atingirem a resiliência, um estudo destacou que a flexibilização entre os membros familiares é uma estratégia eficaz de suporte social e de rede de apoio, pois, quando as avós passam a assumir o manejo de cuidados⁽¹⁴⁾, há uma diminuição de riscos de problemas psicossociais no núcleo familiar^(8,12-13).

No contexto do enfrentamento familiar, o suporte social inclui estratégias para tomada de decisões, aceitação e gerenciamento da doença^(14,24). Estas estratégias são alcançadas em um meio social, que inclui como arrimos a religião e a espiritualidade^(8,14,24).

Neste sentido, a participação das famílias de crianças com DF em organizações sociais e associações de doentes falciformes^(8,20) os fortalece, pois espaços de convivência permitem a partilha de problemas que são comuns em suas rotinas^(8,24).

Não se pode ignorar os serviços interligados que apoiam as famílias de crianças com doença falciforme, como clínicas, hospitais, centros de hematologia e estratégia de saúde da família⁽²⁴⁾. É legítimo que certas famílias sintam-se satisfeitas com alguns serviços prestados e criem vínculos afetivos, enquanto que em outros casos a ligação com a unidade de atendimento pode ser fraca⁽²⁴⁾, logo a família não se sente à vontade e se estabelece pouca confiança, impedindo a expressividade de sentimentos. Isso dificulta a adaptação da família no manejo da DF⁽⁸⁾.

Ainda no contexto dos serviços como fontes de apoio a estas famílias, ressalta-se que, devido à cronicidade da doença falciforme, torna-se primordial a realização de um acompanhamento compartilhado com a rede de apoio da Atenção Primária em Saúde (APS)⁽²⁴⁾ por meio de um efetivo sistema de referência e contrarreferência, com o estabelecimento de um plano de cuidados que torne o apoio mais eficaz entre a família e o serviço. Desta forma, facilitaria o alcance da integralidade do cuidado⁽²⁴⁾, ou seja, uma assistência interligada entre as unidades de APS com os Centros de Hematologia, visto que um dos princípios do Sistema Único de Saúde (SUS) é a integralidade descrita na linha de cuidados aos portadores de doença falciforme, manual criado pelo Ministério da Saúde⁽²⁴⁾.

Dentro do princípio da integralidade, o acompanhamento a pacientes e famílias deve ser ofertado pela rede de atenção primária e não somente pelos serviços de hematologia, já que outro princípio do SUS é a descentralização, indicando que seus usuários devem ser atendidos próximos de suas residências⁽²⁴⁾.

Esse princípio confronta-se com uma participação limitada de profissionais de saúde no cuidado à pessoa e família que vivencia a DF⁽²⁴⁾, ou seja, é necessária uma educação permanente dos profissionais para que a meta da integralidade do cuidado a criança e sua família sejam efetivamente alcançadas^(8,24).

Contudo, diante de uma assistência em saúde que ainda é fragmentada, a família mantém-se como a principal provedora no cuidado a criança com DF^(8,22), tentando enfrentar os desafios que se colocam para o alcance da integralidade do cuidado⁽²⁴⁾ e lutando pela qualidade de vida de seus filhos que convivem com a doença⁽⁸⁾.

CONCLUSÃO

Um dos limites da presente investigação restringe-se à baixa produção nacional sobre o tema famílias de crianças com DF, principalmente de obras relacionadas ao manejo diário das famílias em relação à doença.

É certo também que foram encontrados poucos estudos na área de enfermagem, e como a DF é uma das doenças hereditárias mais comuns do Brasil, requer um cuidado contínuo pela equipe multiprofissional, da qual o enfermeiro é integrante.

Diante do impacto da DF nas famílias, salienta-se a importância deste estudo, que veio corroborar para a reflexão de profissionais de saúde que assistem as crianças com DF, instigando-os para a importância da família no contexto do cuidado e de suas reais necessidades no manejo da doença.

Nos artigos analisados vê-se a necessidade de estudos que abordem a avaliação de famílias na experiência do cuidado, com pesquisas que mostrem a utilização  de instrumentos de avaliação com famílias para que subsidiem o conhecimento da estrutura interna, das redes de apoio e de suporte das famílias na condução do cuidado com o filho doente falciforme. Além disso, no âmbito da enfermagem, propor intervenções personalizadas para cada família por meio das etapas de levantamento de problemas, planejamento de cuidados, implementação e avaliação das intervenções que colaborem para uma efetiva sistematização da assistência de enfermagem na atenção primária, secundária e terciária ao portador de DF e de sua família.

Constatou-se que as produções científicas sobre a família da criança com DF no Brasil ainda se encontraram incipientes no que se refere à integralidade do cuidado, pois ainda há dificuldades para integrar a assistência prestada na esfera da atenção primária com os centros de hematologia, onde as crianças com DF realizam consultas, exames e transfusões. Há pouca comunicação entre os serviços para a continuidade do cuidado prestado, fragmentando a assistência.

No campo do manejo familiar, os estudos nacionais e internacionais mostraram as intercorrências ocorridas em torno da doença e do cuidado, que exigem enfrentamento e adaptação da família.

Na literatura internacional, houve tendência por estudos que exploram os fatores de riscos psicossociais para a criança e família, avaliações sobre qualidade de vida (principalmente apontando a mãe como principal cuidadora) e levantamento de fatores socioeconômicos e culturais que envolvem as populações de origem africana.

Salienta-se que pesquisas sobre o funcionamento familiar e as respostas da família frente à doença e aos cuidados da DF precisam ser mais estudadas pelos profissionais de saúde, especificamente os da enfermagem, pela aproximação com as famílias no cuidado. Como mencionado nas limitações deste estudo, é preciso estabelecer intervenções personalizadas de acordo com as necessidades de cada família, baseando-se em estudos sobre o funcionamento da dinâmica familiar.

Acredita-se que uma melhor compreensão sobre as demandas e anseios das famílias e a identificação de elementos que dificultem o manejo diário da doença, como fatores de risco psicossociais, elencado por alguns autores desta revisão integrativa, possam estimular e subsidiar a equipe multiprofissional na construção de um cuidado contínuo às famílias, o que favorecerá o alcance da saúde da criança com DF em sua totalidade e uma qualidade de vida semelhante a de outras crianças.

REFERÊNCIAS

1. Jordan L, Swerdlow P, Coates TD. Systematic review of transition from adolescent to adult care in patients with sickle cell disease. J Pediatr Hematol Oncol. 2013; 35(3):165-9.

2. Vigilante JA, DiGeorge NW. Sickle cell trait and diving: review and recommendations. Undersea Hyperb Med. 2014; 41(3):223-8.

3. Rodrigues DOW, Ferreira MCB, Campos SEM, Pereira PM, Oliveira CM, Teixeira MTB. História da triagem neonatal para doença falciforme no Brasil. Rev Med Minas Gerais. 2012; 22(1):66-72.

4. Silva-Pinto AC, Angulo IL, Brunetta DM, Neves FI, Bassi SC, Santis GC, et al. Clinical and hematological effects of hydroxyurea therapy in sickle cell patients: a single-center experience in Brazil. São Paulo Med J. 2013; 131(4):238-43.

5. Kanter J, Kruse-Jarres R. Management of sickle cell disease from childhood through adulthood. Blood Rev. 2013; 27(6):279-87.

6.Gold JI, Treadwell M, Weissman L, Vichinsky E. The mediating effects of family functioning on psychosocial outcomes in healthy siblings of children with sickle cell disease. Pediatr Blood Cancer. 2011; 57(1):1055-61.[ included in the review ].

7.Guimaraes TMR, Miranda WL, Tavares MMF. The day-to-day life of families with children and adolescents with sickle cell anemia. Rev Bras Hematol Hemoter.2009;31(1):9-14. [ included in the review ].

8.Hildenbrand AK, Barakat LP, Alderfer MA, Marsac ML. Coping and coping assistance among children with sickle cell disease and their parents. J Pediatr Hematol Oncol. 2015; 37(1):25-34. [ included in the review ]

9. Whittemore R, Knafl K. The integrative review: updated methodology. J Adv Nurs. 2005;52(5):546-53.

10. Melnyk BM, Fineout-Overholt E. Making the case for evidence-based practice. In: Melnyk BM, Fineout-Overholt E. Evidence-based practice in nursing & healthcare. A guide to best practice. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins; 2005. p. 3-24.

11. Kam J,Panepinto JA,Brandow AM,Brousseau DC. Parental perception of quality of hospital care for children with sickle cell disease. Wis Med J. 2008;107(3):131-35. [ included in the review ]

12. van den Tweel XW, Hatzmann J, Ensink E, van der Lee JH, Peters M, Fijnvandraat K, et al. Quality of life of female caregivers of children with sickle cell disease: a survey. Haematologica. 2008;93(4):588-93. [ included in the review ]

13.Karlson CW, Haynes SL, Smith M, Faith MA, Elkin D, Megason G. Examination of risk and resiliency in a pediatric sickle cell disease population using the psychosocial assessment tool 2.0. J Pediatr Psychol. 2012; 37(9):1031-40. [ included in the review ]

14. Ayinmode T. Children with sickle cell disease who are experiencing psychosocial problems concurrently with their mothers: a Nigerian study. Afr J Psychiatry (Johannesbg). 2011; 14(1):392-401. [ included in the review ]

15.Herzer M, Godiwala N, Hommel KA, Driscoll K, Mitchell M, Crosby LE, et al. Family functioning in the contexto f pediatric chronic conditions. J Dev Behav Pediatr. 2010; 31(1):1-14. [ included in the review ]

16.Graff JC, Hankins JS, Hardy BT, Hall HR, Roberts RJ, Neely-Barnes SL. Exploring parent-siblings communication in families of children with sickle cell disease. Issues Compr Pediatr Nurs. 2010; 33(2):101-23. [ included in the review ]

17.Raphael JL, Butler AM, Rattler TL, Kowalkowski MA, Mueller BU, Giordano TP. Parental information, motivation, and adherence behaviors among children with sickle cell disease. Pediatr Blood Cancer. 2013; 60(7):1204-10. [ included in the review ]

18. Marsh VM, Kamuya DM, Molyneux SS. ”All her children are born that way”: gendered experiences of stigma in families affected by sickle cell disorder in rural Kenya. Ethn Health. 2011; 16(4-5):343-59. [ included in the review ]

19. Tunde-Ayinmode MF. Psychosocial impact of sickle cell disease on mothers of affected children seen at University of Ilorin Teaching Hospital, Ilorin, Nigeria. East Afr Med J. 2007; 84(9):410-19. [ included in the review ]

20. Mitchell MJ, Lemanek K, Palermo TM, Crosby LE, Nichols A, Powers SW. Parent perspectives on pain management, coping, and family functioning in pediatric sickle cell disease. Clin Pediatr (Phila). 2007;46(4):311-19. [ included in the review ]

21. Menezes ASOP, Len CA, Hilário MOE, Terreri MTRA, Braga JAP. Quality of life in patients with sickle cell disease. Rev Paul Pediatr. 2013;31(1):24-9. [ included in the review ]

22. Guedes C. Decisões reprodutivas e triagem neonatal: a perspectiva de mulheres cuidadoras de crianças com doença falciforme. Ciênc Saúde Coletiva. 2012; 17(9): 2367-76. [ included in the review ]

23. Silva AH, Bellato R, Araújo LFS. Cotidiano da família que experiência a condição crônica por anemia falciforme. Rev Eletr Enf. [ internet ]. 2013 Apr-Jun [ Cited 2015 May 09 ] 15(2):437-46. Available from: http://dx.doi.org/10.5216/ree.v15i2.17687. [ included in the review ]

24. Rodrigues CCM, Araújo IEM, Melo LL. A família da criança com doença falciforme e a equipe enfermagem: revisão crítica. Rev Bras Hematol Hemoter. 2010;32(3):257-64. [ included in the review ]

25. Wright LM, Leahey M. Enfermeiras e Famílias: um guia para avaliação e intervenção na família. 5. ed. São Paulo: Roca, 2012.

26. Carvalho AS, Depianti JRB, Silva LF, Aguiar RCB, Monteiro ACM.  Reactions of family members of children diagnosed with cancer: a descriptive study. Online braz j nurs [ Internet ]. 2014 Sep [ Cited 2015 Mar 20 ] 13(3):282-91. Available from: http://www.objnursing.uff.br/index.php/nursing/article/view/4356

27. Amaral JL, Almeida NA, Santos PS, Oliveira PP, Lanza FM. Perfil sociodemográfico, econômico e de saúde de adultos com doença falciforme. Rev Rene. 2015; 16(3):296-305

Todos os autores participaram das fases dessa publicação em uma ou mais etapas a seguir, de acordo com as recomendações do International Committe of Medical Journal Editors (ICMJE, 2013): (a) participação substancial na concepção ou confecção do manuscrito ou da coleta, análise ou interpretação dos dados; (b) elaboração do trabalho ou realização de revisão crítica do conteúdo intelectual; (c) aprovação da versão submetida. Todos os autores declaram para os devidos fins que são de suas responsabilidades o conteúdo relacionado a todos os aspectos do manuscrito submetido ao OBJN. Garantem que as questões relacionadas com a exatidão ou integridade de qualquer parte do artigo foram devidamente investigadas e resolvidas. Eximindo, portanto o OBJN de qualquer participação solidária em eventuais imbróglios sobre a materia em apreço. Todos os autores declaram que não possuem conflito de interesses, seja de ordem financeira ou de relacionamento, que influencie a redação e/ou interpretação dos achados. Essa declaração foi assinada digitalmente por todos os autores conforme recomendação do ICMJE, cujo modelo está disponível em http://www.objnursing.uff.br/normas/DUDE_final_13-06-2013.pdf

Recebido: 10/08/2015
Revisado: 27/04/2016
Aprovado: 27/04/2016